Эти осложнения могут быть фатальными. Скорость прогрессирования ПСП значительно варьируется от человека к человеку. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет примерно семь лет , а это означает, что половина людей с ПСП будет жить дольше, некоторые — до 15 лет, а половина — короче, вплоть до 3 лет.
Насколько редок прогрессирующий супрануклеарный паралич?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПНП) — редкое заболевание головного мозга, вызывающее деменцию и проблемы с ходьбой и равновесием. Около 20 000 американцев — или один из каждых 100 000 человек старше 60 лет — страдают ПСП.
Какова 4-я стадия болезни ПСП?
Результаты. Медиана выживаемости пациентов с ПСП (8,0 лет; 95% ДИ от 7,3 до 8,7) была значительно короче, чем у пациентов с ЛВД (9,9 лет; 95% ДИ от 9,2 до 10,6). С поправкой на демографические различия пациенты с ПСП по-прежнему подвергались значительно большему риску смерти, чем пациенты с ЛВД.
Каковы показатели выживаемости PSP?
Хотя ПСП не является фатальным, симптомы продолжают ухудшаться, и вылечить его невозможно. Осложнения, возникающие в результате ухудшения симптомов, такие как пневмония (в результате вдыхания частиц пищи при удушье во время еды), могут быть опасными для жизни.
Каковы 4 стадии PSP?
Четыре стадии: Ранняя стадия. Средняя стадия. Продвинутый этап.
…
Стадия конца жизни:
- Тяжелые нарушения и инвалидность.
- Быстрое и заметное ухудшение состояния.
- Решения относительно лечебных вмешательств могут потребоваться с учетом ранее высказанных пожеланий человека (предварительные решения об отказе от лечения).
Как PSP вызывает смерть?
В конце концов, глотание пищи, особенно жидкостей, может быть плохо скоординировано, что приводит к попаданию пищи в дыхательное горло (дисфагия). Это может привести к пневмонии, наиболее распространенной причине смерти при ПСП.
Всегда ли PSP фатальна?
ПСП обычно прогрессирует до смерти через 5–7 лет, причем у 1 синдрома Ричардсона наблюдается самая быстрая скорость прогрессирования.
Слепнут ли люди с PSP?
Непроизвольное закрытие глаз часто встречается при ПСП. Оно может быть легким и раздражающим или тяжелым, сопровождающимся функциональной слепотой.
Как я могу помочь кому-то с PSP?
Физиотерапия и эрготерапия для улучшения баланса. Упражнения для лица, разговорная клавиатура, тренировка походки и равновесия также могут помочь при многих симптомах прогрессирующего надъядерного паралича.
Почему пациенты с ПСП падают?
Никтурия при ПСП связана с нестабильностью мочевого пузыря и может также способствовать падениям, особенно если пациенты пытаются добраться до ванной или туалета ночью при слабом освещении, без присмотра и без времени, чтобы приспособиться к постуральным и тепловым изменениям при вставании с постели.
Работает ли PSP в семьях?
Большинство случаев прогрессирующего супрануклеарного паралича являются спорадическими, то есть возникают у людей, у которых в семье не было этого заболевания. Однако у некоторых людей с этим расстройством в семье были родственные заболевания, такие как паркинсонизм и потеря интеллектуальных функций (деменция).
Как быстро развивается PSP?
ПСП обычно начинается в позднем среднем возрасте и со временем ухудшается, при этом тяжелая инвалидность возникает в течение трех-пяти лет после начала. Заболевание может привести к серьезным осложнениям, таким как пневмония, удушье, травмы головы и переломы.
Текущие проблемы в управлении PSP
Вызван ли ПСП стрессом?
Стресс связан с развитием нейрофибриллярных клубков под действием глюкокортикоидов. Гипертония связана с повышенным риском ПСП, вызывая обострение тау-патологии и нейровоспаления. Воспаление может быть связано с патологическим накоплением тау и нейродегенерацией.
ПСП хуже, чем болезнь Паркинсона?
Люди с ПСП склонны стоять прямо или наклонять голову назад (что приводит к падению назад), в то время как люди с болезнью Паркинсона обычно наклоняются вперед. Проблемы с речью и глотанием, как правило, более распространены и выражены при ПСП, чем при болезни Паркинсона, и зачастую более очевидны на более раннем этапе.
Спят ли люди с ПСП?
Сон может быть проблематичным для людей, у которых был диагностирован ПСП, при этом часто наблюдаются как бессонница, так и нарушения сна. Предыдущие исследования показали, что регуляция сна/бодрствования и регуляция быстрого сна нарушаются при ПСП, что приводит к глубокой депривации сна без какого-либо восстановления на следующий день.
Есть ли у пациентов с ПСП деменция?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПНП) — это состояние, которое вызывает как деменцию, так и проблемы с движением. Это прогрессирующее заболевание, которое в основном поражает людей старше 60 лет. Слово «супрануклеарный» относится к частям мозга, расположенным непосредственно над нервными клетками, которые контролируют движение глаз.
Испытывают ли пациенты PSP боль?
Боль может быть прямым результатом ПСП или частью любого другого состояния, которое вы испытываете.
Каков средний возраст начала прогрессирующего надъядерного паралича?
По некоторым данным, ПСП поражает 5–17 из 100 000 человек, однако недавние аутопсийные исследования выявили патологию ПСП у 2–6% пожилых людей, у которых перед смертью не было диагностировано ПСП. Начало этого расстройства происходит в возрасте от 45 до 75 лет, средний возраст начала заболевания составляет около 63 лет.
Каковы конечные стадии болезни ПСП?
Каковы конечные стадии болезни ПСП?
Продвинутые стадии.
По мере того, как ПСП переходит в продвинутую стадию, люди с этим заболеванием обычно начинают испытывать все большие трудности с контролем мышц рта, горла и языка. Речь может стать все более медленной и невнятной, что затрудняет понимание.
Текущие проблемы в управлении PSP
Продвинутая стадия. На поздней стадии ПСП люди могут стать прикованными к инвалидной коляске и нуждаться в помощи в повседневных делах, таких как прием пищи, одевание и купание. Такие симптомы, как ригидность, спастичность и непроизвольные движения, становятся более серьезными.
Есть ли у пациентов с ПСП галлюцинации?
Наконец, у 11% были галлюцинации и у 5% бред. Такое поведение представляет собой особую проблему для лиц, осуществляющих уход за пациентами с ПСП, в отношении ведения пациентов. В целом у этих пациентов, которых в первую очередь наблюдают специалисты по двигательным расстройствам и неврологи, наблюдается значительная нейропсихиатрическая заболеваемость.
Болезнен ли надъядерный паралич?
Боль была значительно более распространенной и более тяжелой при ПД и MSA по сравнению с PSP (P <0,01). Локализация боли была одинаковой: наиболее распространенной была боль в конечностях, за которой следовали боли в шее и спине.
Что PSP делает с мозгом?
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (ПНП) — редкое неврологическое заболевание, которое может вызывать проблемы с равновесием, движением, зрением, речью и глотанием. Это вызвано увеличением количества клеток головного мозга, которые со временем повреждаются.
Каковы особенности PSP?
Как первоначально описано, ПСП характеризовался прогрессирующей супрануклеарной офтальмоплегией, нарушением походки и постуральной неустойчивостью, дизартрией, дисфагией, ригидностью и лобными когнитивными нарушениями [1].
